시신경 척수염이란?
횡단 척수염(transversemyelitis)과 시각 신경염으로 구성되는 재발성 탈수초 질환입니다.
대부분 Aquaporin 4 수분 통로에 대한 자가항체와 연관성이 있으며 다발성 경화증과 비슷한 임상상을 보일 수 있습니다
신경을 이루는 수초(myelin sheath)가 손상을 받으면서 생기는 질환입니다.
하지만 발병기전이나 치료가 다르기 때문에 다발성 경화증과 구분하는 것이 중요합니다
임상증상
다발성 경화증과 다르게 시신경 척수염은 높은 조기 이환율과 사망률을 보입니다
상당히 빠르게 진행하여 심한 보행장애가 나타나고 시각장애가 흔히 발생합니다.
발병 5년 내에 2/3의 환자에서 한쪽의 안구에 시각상실이 발생하기도 합니다
진단
Wingerchuk 진단기준
Deginite NMO
1. 시신경염
2. 급성 척수염
3. 3개의 보조적 기준중 최소 2가지 이상 만족
MRI상 연속된 3개 이상의 척추 분절을 침범하는 연속적인 척수 병변
(다발성 경화증은 2개이하 척추 분절에 해당하는 dissemination 된 척수병변입니다)
다발성 경화증의 Mcdonald 진단기준을 만족하지 않는 MRI 병변
혈청 내양성
National multiple sclerosis society 시신경 척수염 진단기준
주요 기준
1. 한쪽 또는 양쪽 눈의 시신경염
2. 임상적으로 완전한 횡단 척수염(transverse myelitis) 또는 불완전하지만 급성 척수염 발생 시 촬영한 MRI에서 T2영상에서 33개 이상의 척추 분절을 침범하는 연속적인 척수 병변이면서 T1에서는 저강도 신호
3. sarcoisosis, vasculitis, SLE, 쇼그렌 증후군의 일상적 발현에 대한 다른 원인의 증거가 없어야 함
부기준 (최소 1가지 이상 만족)
1. 가장 최근 촬영한 brain MRI에서 정상이거나 다음을 포함하는 Mcdonal 기준에서 사용한 Barkhof 기준이 만족되지 않는 이상소견이 보임
Mcdonal 기준에 사용된 Barkhof 기준이 만족시키지 않는 비특이적은 T2 신호 이상
척수 병변과 연속하거나 연속하지 않는 등 쪽 연수의 병변
시상하부 그리고/또는 뇌줄기 병변
Dawson’s finger 배열에서 대뇌 반구의 실질을 침범하지 않는 뇌실주위/뇌량의 선형 이상
2. 혈청 또는 뇌척수액에서 NMO-IgG/AQP4 항체 양성
치료
면역억제제 사용이 재발을 6배 이상 줄여주기 때문에 적극적인 치료가 중요합니다
스테로이드 주사제가 추천되며 반응하지 않을 경우 혈장 교환술을 시행할 수 있습니다
이후 재발 방지를 위해서 경구로 스테로이드를 유지하면서 감량합니다
여기에 azathioprine, cyclophosphamide, mitosantrone 등의 면역억제제나 rituximab을 사용하는 것이 추천됩니다
재활치료는 다발성 경화증과 마찬가지로 증상에 맞게 치료를 진행하면 됩니다.
근력저하, 보행장애에 대해서 적절한 보조기 처방이 중요하고
경직과 대소변 장애, 연하 장애 등에 대해서도 재활치료를 통해 삶의 질을 유지해야 합니다
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