다발성 경화증이란 Muliple sclerosis

다발성 경화증이란 무엇인가요?

다발성 경화증은 중추신경계를 침범하는 만성 염증성 탈수초성 질환(demyelinating disease)입니다. 원인은 불분명하고 면역체계의 이상에 의한 것으로 추정하고 있습니다. 백인에서 발병률이 높고 아시아에서는 발병률이 다소 낮습니다. 가족력이 있는 것으로 보이나 유전자와의 관련성은 밝혀지지 않았습니다. 

 

다발성경화증과 감별해야할 질환인 시신경 척수염에 대한 포스팅 보고 싶으신 분은 링크 걸어두겠습니다

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시신경 척수염이란 Neuromyelitis optica (NMO)

 

 

다발성 경화증

증상

척수로 이상에 의해 운동기능 마비, 운동실조, 감각의 이상, 자율신경계의 이상, 복시, 배뇨와 배변기능 장애등이 나타날 수 있습니다. 또한 흔히 통증을 동반한 일측성 시신경염, 불완전 횡단성 척수염, 뇌간 및 소뇌의 독립증후군, 다발성 중추신경계 백질 증후군, 레미테 징후(Lhermitte sign) 등이 나타납니다.

*  레미테 징후(Lhermitte sign) 

목을 굽히거나 돌릴 때 등으로, 혹은 팔다리로 뻗치는 찌릿한 감각을 말합니다. 경추부분의 척수에 병변이 있을 경우에 나타날 수 있는 징후입니다. 

 

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- Mcdonald 진단 기준

발병한 임상증상	객관적인 병변	진단에 추가적으로 필요한 근거
2회 이상	2개 이상	없음
2회 이상	1개	■ 공간 파종(dissemination in space) - MRI에서 파종(dissemintion)이 있거나 - 뇌척수액 검사 양성 + MRI에서 다발성 경화증과 일치된 병변이 2개이상 있거나 다른 부위를 포함한 추가적 임상 발병인 있는 경우
1회	2개 이상	■ 시간 파종(dissemination in time) - 현재 MRI에서 파종이 있거나 두 번째 임상 발병 인경우
1회 (단일 증상인 경우)	1개	★ 아래의 공간 파종 AND 시간 파종이 있어야 함 ■ 공간 파종(dissemination in space) - MRI에서 파종(dissemintion)이 있거나 - 뇌척수액 검사 양성 + MRI에서 다발성 경화증과 일치된 병변이 2개이상 ■ 시간 파종(dissemination in time) - 현재 MRI에서 파종이 있거나 두 번째 임상 발병 인경우
없음 (발병부터 진행성인 경우)	1개	★ 아래의 뇌척수액 양성 AND 공간파종 AND 시간 파종 다 있어야 함 ■ 뇌척수액 검사 양성 이면서 ■ 공간 파종(dissemination in space) - MRI T2 강조 영상에서 뇌에 9개 이상의 파종 있거나 - MRI에서 2개 이상의 척수 병변 있거나 - 4-8개의 뇌병변 + 1개의 척수 병변 혹은 - 시각 유발전위(VEP)에서 양성이면서 뇌에 4-8개의 병변 있거나 뇌에 4개 미만의 병변 + 1개의 척수 병변 ■ 시간 파종(dissemination in time) - 현재 MRI에서 파종이 있거나 - 1년 동안 계속해서 진행하는 경우

 

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치료

National multiple sclerosis society

스테로이드 치료는 급성 발작에 대해서 기능적 회복 속도를 높여주는데 근거가 입증이 되어있습니다. 하지만 장기간 효과는 없는 것으로 현재까지는 보고 되고 있습니다. 재발성 다발성 경화증 경우에는 질병 경과 변형 치료법(disease-modifying therapies)이 개발되어 치료법의 변화가 있었습니다. 인터페론베타(IFN-b), 그라티라머 아세테이트(Glatiramer acetate)들이 1차 약제로 사용되고 있으며 그 외에서 mitoxantrone, natalizumab, fingolimod 등의 약제도 승인되었습니다.

 

또한 임상증상에 대한 대증치료가 필수적입니다. 마비, 경직, 피로, 복시, 떨림, 통증, 대소변 장애, 가성구마비가성 구마비(pseudobulbar palsy), 우울증 등에 대해 적절한 치료가 필요합니다. 경직에 대해서는 근이완제를 투약하기도 하며 피로 증상에 대해서는 amantadine, methyphenidate, serotinin reuptake inhibitor 등이 도움이 될 수 있으며 신경병성 통증에 대해서 삼환계 항우울제나, carbamazepine 등의 항경련제가 도움이 될 수 있습니다. 빈뇨나 긴박뇨가 있는 경우에는 항콜린제를 사용하며 잔뇨가 남는 등 소변의 축적이 있는 경우에는 알파 차단제를 사용할 수 있습니다.

 

근력 저하에 대해서는 적절한 보행보조기구나 전동휠체어 등의 처방이 필요하며 우울증, 불안, 인지장애 등에 대해서도 적절한 치료가 필요합니다. 재활치료는 뇌와 척수를 모두 침범하기 때문에 증상에 맞춰서 뇌질환 혹은 척수질환 환자와 같은 원칙으로 재활치료를 시행하게 됩니다.

 

하지만 환자들에게도 반드시 알려야 하고 의사도 반드시 주의해야 할 점은 다른 질환과 달리 질병의 증상이 언제든 더 악화되거나 변화할 수 있다는 것을 알아야 합니다.

 

뇌간을 침범하여 연하장애가 있는 경우에는 적절한 연하 치료를 병행해야 하며 뇌실주위 백질 (pereventricular), 뇌간, 소뇌, 척수 등의 탈수초화 변성 때문에 나타나 나는 구음 장애 또한 발음 치료가 도움이 됩니다. 재활치료의 가장 큰 의의는 현재 가지고 있는 기능을 최대한 활용하여 최대한의 일상생활을 수행할 수 있게 하는 것에 있습니다. 특이 연하관련해서는 주기적으로 꼭 병원 내원하셔서 관리받으시는 것이 중요합니다.

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